Barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie stawów (PVNS, ang. pigmented villonodular synovitis) jest dość rzadkim schorzeniem, które powoduje, że błona maziowa – cienka warstwa wyścielająca wewnętrzną powierzchnię torebki stawowej, patologicznie rozrasta się. Według nomenklatury histologicznej PVNS jest zaliczane do chorób zapalnych błony maziowej oraz łagodnego rozrostu nowotworowego. PVNS jest chorobą postępującą – nieprawidłowy rozrost błony maziowej może prowadzić do wtórnego uszkodzenia przyległych tkanek, głównie tkanki kostnej oraz powierzchni stawowych. Ponadto dochodzi do towarzyszącego zapalenia stawu przyspieszającego rozwój zmian zwyrodnieniowych. PVNS bardzo często dotyczy kolana, ale może również wystąpić w obrębie innych stawów (biodrowego, ramiennego, łokciowego, skokowego). W większości przypadków leczenie opiera się na wykonaniu zabiegu chirurgicznego polegającego na usunięciu mas guzowatych i patologicznego obszaru błony maziowej (synowektomia).
Umów wizytę u ortopedy diagnozującego i operującego kosmkowo-guzkowe zapalenie stawów PVNS
Wybierz ortopedę i umów wizytę przez www lub ZADZWOŃ: 12 352 25 25.
PVNS stawu kolanowego, skokowego, łokciowego
PVNS stawu skokowego
Na czym polega barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie błony maziowej stawów?
W zdrowym stawie błona maziowa wytwarza niewielką ilość płynu, który smaruje chrząstkę i ułatwia ślizg powierzchni stawowych względem siebie. W PVNS błona maziowa charakteryzuje się występowaniem proliferacyjnych, lokalnie inwazyjnych zmian podobnych do guza, a dodatkowo produkuje surowiczy płyn zapalny. W obrębie błony maziowej stwierdza się przerost fibrohistiocytarny z obecnością licznych kosmkowych i guzkowych wypustek. Makroskopowo zmianę można opisać jako brunatną lub czerwonawobrunatną narośl na wewnętrznej stronie torebki stawowej, o twardej konsystencji lub też guza przypominającego gąbkę z obecnością charakterystycznych przerośniętych wypustek. Hiperplastyczny guz błony maziowej wykazuje tendencję do inwazji tkanki kostnej i wtórnego formowania torbieli oraz nadżerek. Wtórnie dochodzi do uszkodzenia powierzchni stawowych i przyspieszenia zmian zwyrodnieniowych. W obrębie kolana PVNS może prowadzić do uszkodzenia łąkotek.
Zlokalizowama postać PVNS
Kiedy rozrost błony maziowej jest miejscowy, tj. przybiera postać pojedynczej zmiany lub występuje tylko w jednym przedziale stawu, wtedy mówi się o zlokalizowanej postaci PVNS. W większości przypadków postać ta dobrze reaguje na leczenie chirurgiczne (rzadziej dochodzi do nawrotów).
Rozlana postać PVNS
Kiedy rozrost błony maziowej jest bardziej rozproszony i obejmuje cały staw, rozpoznaje się tzw. rozlane PVNS. Postać ta jest zwykle bardziej agresywna. Leczenie rozlanego PVNS wiąże się z wykonaniem bardziej rozległego zabiegu operacyjnego oraz dłuższym okresem rekonwalescencji. Jednocześnie ryzyko nawrotu schorzenia jest wyższe niż w postaci zlokalizowanej. Nawrót postaci rozlanej może nastąpić nawet po kilku latach.
Zlokalizowany guz olbrzymiokomórkowy pochewki ścięgnistej
W niektórych przypadkach patologiczny rozrost może obejmować tkankę kaletek maziowych oraz pochewek ścięgnistych otaczających ścięgna. Jeżeli patologiczny rozrost dotyczy pochewki ścięgnistej, schorzenie to określa się zlokalizowanym guzem olbrzymiokomórkowym pochewki ścięgnistej.
U kogo najczęściej występuje PVNS?
Barwnikowe kosmkowo-guzkowe zapalenie stawów PVNS może pojawić się w każdym wieku, ale najczęściej występuje u osób między 20 a 50 rokiem życia.
Możliwe przyczyny PVNS
Przyczyna PVNS nie została dotąd określona. Podejrzewa się, że schorzenie może mieć podłoże genetyczne, niemniej jednak teza ta nie została potwierdzona jednoznacznymi dowodami. Ponadto, w błonie maziowej zajętego stawu u niektórych pacjentów stwierdzono obecność białka CSF-1R, które potencjalnie mogłoby przyczyniać się do nadmiernego rozrostu tkanki. Poznanie etiologii tej choroby wymaga dalszych badań nad jej przyczynami.
Objawy barwnikowego zapalenia kosmkowo-guzkowego
PVNS cechuje dość powolny przebieg - czas rozrostu guza do wystąpienia pierwszych objawów może wynosić od 6 miesięcy do nawet kilkunastu lat. Pacjenci zwykle zgłaszają objawy takie jak:
- ból stawu o łagodnym nasileniu,
- obrzęk stawu,
- ograniczenie zakresu ruchomości, np. w obrębie kolana przykurcz zgięciowy,
- zablokowanie ruchu w stawie,
- podwyższona temperatura zajętego stawu (w stosunku do stawu przeciwległej kończyny).
Jak rozpoznać PVNS?
Badania obrazowe
W badaniu USG ortopeda może stwierdzić obecność lokalnej nietypowej zmiany w wewnętrznej warstwie torebki stawowej lub zaobserwować cechy globalnego zapalenia błony maziowej stawu.
Dużo bardziej pomocnym badaniem obrazowym umożliwiającym wstępne podejrzenie PVNS jest rezonans magnetyczny. Obrazy rezonansu przy wprawnym oku doświadczonego radiologa są pomocne w odróżnieniu PVNS od patologii takich jak: artropatia hemofilowa, chrzęstniakowatość maziówki, naczyniak maziówkowy, mięsak maziówkowy.
W niektórych przypadkach na zdjęciach RTG można stwierdzić miejscowe ubytki tkanki kostnej spowodowane przez agresywny rozrost guza.
Punkcja stawu i biopsja z pobraniem materiału guza
W przebiegu PVNS stwierdza się obecność surowiczo-krwistego wysięku w stawie. Jeżeli krwisty płyn jest obecny w stawie, a pacjent nie zgłasza mechanicznego urazu lub kontuzji tej okolicy, znacznie ułatwia to podejrzenie PVNS.
W wyjątkowych przypadkach wskazane jest wykonanie biopsji. Lekarz może rozważyć jej przeprowadzenie, jeżeli jednoznaczne ustalenie diagnozy na podstawie wyników badań obrazowych nie jest możliwe. Do ostatecznego potwierdzenia PVNS może być więc konieczne przeprowadzenie biopsji. Podczas biopsji pobierana jest próbka patologicznej tkanki guza. Następnie pobrany materiał jest zawożony do laboratorium i analizowany pod mikroskopem.
Czy zapalenie kosmkowo-guzkowe to nowotwór?
Jest to rozrost komórek, które posiadają niektóre cechy nowotworu o miejscowej złośliwości. Nowotwór ten nie daje przerzutów, ale lokalnie zwiększa swoje wymiary, mogąc prowadzić do zniszczenia przyległych tkanek.
Leczenie barwnikowego zapalenia kosmkowo-guzkowego
Postępowanie polega na operacyjnym usunięciu patologicznie przerośniętej tkanki i wycięciu błony maziowej stanowiącej ognisko rozrostu (wykonaniu synowektomii). Zabieg można przeprowadzić małoinwazyjnie podczas artroskopii stawu lub też metodą na otwarto.
Niezależnie od typu zapalenia błony maziowej (postaci zlokalizowanej czy rozlanej) preferowaną formą operacji jest zabieg artroskopowy – głównie ze względu na większą precyzję zabiegu, mniejszą traumatyzacje tkanek miękkich, niższy poziom dolegliwości bólowych odczuwanych przez pacjenta po zabiegu i tym samym szybszą rekonwalescencję. W wyjątkowych przypadkach można wykonać zabieg na otwarto, gdy zmiana jest zlokalizowana w łatwo dostępnej części stawu, np. przedniej części kolana. Kwalifikacja do operacji na otwarto wynika najczęściej z ograniczonych zasobów sprzętowych bądź niewystarczających umiejętności operatora. W Szpitalu Dworska w Krakowie rutynowo wykonujemy zabiegi metodą artroskopową.
Podczas artroskopii chirurg wykonuje kilka małych nacięć wokół stawu, a następie wprowadza do jego wnętrza małą kamerę zwaną artroskopem. Kamera ta wyświetla obrazy na monitorze wieży artroskopowej. Operator wykorzystuje te obrazy do wprowadzenia miniaturowych narzędzi chirurgicznych i usunięcia za ich pomocą przerośniętych tkanek.
Rozproszona postać PVNS wymaga prawie całkowitego usunięcia błony maziowej stawu po to, aby maksymalnie ograniczyć szanse na powrót rozrostu guza.
Rekonwalescencja po operacji PVNS
Powrót do zdrowia po operacji metodą artroskopową zwykle wymaga kilkutygodniowego okresu fizjoterapii, po którym można wrócić do normalnej aktywności.
Operacja metodą na otwarto jest zabiegiem bardziej rozległym i zwiększającym ryzyko pooperacyjnej sztywności stawu. Pacjenci po operacji metodą na otwarto wymagają dłuższego okresu rekonwalescencji, który może u niektórych osób wydłużyć się do około 3-4 miesięcy.
Ważne informacje
|
Czas trwania zabiegu (zależny od zakresu i rodzaju operacji) |
45 - 90 minut |
| Badania wymagane do zabiegu | podstawowe - zakładka przygotowanie do operacji |
| Znieczulenie | podpajęczynówkowe |
| Pobyt w Szpitalu | do 4 - 8 godzin po operacji |
| Okres znacznej dysfunkcji | 3 tygodnie |
| Okres ograniczonej dysfunkcji | 3 - 6 tygodni po operacji |
| Zdjęcie szwów - pierwsza wizyta | 12 -16 dni po operacji |
| Zmiana opatrunków | co 3 - 4 dni |
Umów wizytę u ortopedy diagnozującego i operującego PVNS w Szpitalu Dworska w Krakowie
Wybierz ortopedę i umów wizytę przez www lub ZADZWOŃ: 12 352 25 25.
Źródła:
- Greenspan A, Grainger AJ: Articular abnormalities that may mimic arthritis. J Ultrason 2018; 18: 212–223
Chcesz uzyskać więcej szczegółowych informacji na temat operacji przeprowadzanych w Szpitalu Dworska w Krakowie? Zadzwoń: 12 352 25 25.
